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簡(jiǎn)介:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一種自身免疫性疾病,發(fā)病緩慢,隱襲發(fā)生,臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病,由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙,產(chǎn)生多種自身抗體??衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,并以自身免疫為特征,患者體內(nèi)存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細(xì)胞免疫,補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。本病以青年女性多見(jiàn)。中國(guó)患病率高于西方國(guó)家,可能與遺傳因素有關(guān)。本病徹底治愈不易,但通過(guò)正規(guī)治療,大部分患者可以較好控制病情。
紅斑狼瘡主要的臨床特點(diǎn)是兩側(cè)面頰有水腫性紅斑,鼻梁上的紅斑常與兩側(cè)面頰部紅斑相連,形成一個(gè)蝴蝶狀的皮疹。患紅斑狼瘡病人面部的皮疹與狼打架時(shí)咬傷的面部疤痕相似,因此這個(gè)病被稱(chēng)之為紅斑狼瘡。
發(fā)病機(jī)理:在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下,導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過(guò)度增生,產(chǎn)生大量的自身抗體,并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物,沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補(bǔ)體的參與下,引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用,引起細(xì)胞破壞(如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合,分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥),從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。
臨床檢查:
一、免疫學(xué)檢查
血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽(yáng)性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽(yáng)性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析??闺p鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)診斷的特異性較高,但陽(yáng)性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽(yáng)性反,因其特異性高,又稱(chēng)為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例,按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者,若抗Sm抗體陽(yáng)性,結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。
狼瘡細(xì)胞為患者血中白細(xì)胞破壞后釋放出核物質(zhì),與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參予下,形成大塊包涵體,為中性粒細(xì)胞吞噬而形成的細(xì)胞。其陽(yáng)性率為60%左右?;顒?dòng)性病例血清補(bǔ)體C4、C3、CH50有明顯下降,當(dāng)合并狼瘡腎炎的尤甚。血中循環(huán)免疫復(fù)合物可升高。
除上述自身抗體外,SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。
二、免疫病理學(xué)檢查
腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示,免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補(bǔ)體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類(lèi)型即系膜、內(nèi)皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細(xì)血管袢之間呈不規(guī)則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20-50%狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體(IC),并伴顯著間質(zhì)纖維化和單核細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管損傷。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)即應(yīng)用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結(jié)合部位,見(jiàn)到免疫球蛋白和IgG、IgM和補(bǔ)體沉積,呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部,陽(yáng)性率為50-70%,皮膚病損部可達(dá)90%以上,在非暴光部位出現(xiàn)陽(yáng)性狼瘡帶試驗(yàn)者多系病情嚴(yán)重,或伴有腎炎、低補(bǔ)體血癥及高DNA抗體水平者。
菲恩生物相關(guān)指標(biāo)ELISA試劑盒
貨號(hào):EH0042
英文名稱(chēng):Human BAFF(B-Cell Activating Factor) ELISA Kit
中文名稱(chēng):人B細(xì)胞活化因子(Baff)ELISA試劑盒
? BAFF/BlyS/TNFSF13B
?B細(xì)胞激活因子(BAFF)或B淋巴細(xì)胞刺激因子( BLyS)是一種B細(xì)胞生存因子,支持自身反應(yīng)性B細(xì)胞并防止其缺失。BAFF的表達(dá)與自身免疫密切相關(guān)。BAFF在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)中普遍過(guò)表達(dá),并與疾病的發(fā)病機(jī)制密切相關(guān),在腎臟受累中具有作用。Belimumab是一種生物性BAFF抑制劑,是迄今為止第一種被許可用于SLE治療的生物制劑。
貨號(hào):EH0658
英文名稱(chēng):Human Bcl-2(B-cell Leukemia/Lymphoma 2) ELISA Kit
中文名稱(chēng):人B細(xì)胞淋巴瘤因子2(Bcl-2)ELISA試劑盒
? Bcl-2
?系統(tǒng)性紅斑狼瘡((SLE)是一種淋巴高反應(yīng)性疾病。SLE患者淋巴細(xì)胞中bcl-2的表達(dá)增加,可能會(huì)干擾程序性細(xì)胞死亡,產(chǎn)生淋巴高反應(yīng)性,并有助于誘導(dǎo)和維持這種原型系統(tǒng)性自身免疫疾病。
貨號(hào):EH4869
英文名稱(chēng):Human CD19(Cluster of Differentiation 19) ELISA Kit
中文名稱(chēng):人CD19分子(CD19)ELISA試劑盒
? CD19
?系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病,其特征是B細(xì)胞異?;罨a(chǎn)生自身抗體。SLE患者外周血中CD19和CD81明顯降低,并與疾病活動(dòng)性相關(guān),是診斷和監(jiān)測(cè)SLE的潛在指標(biāo)。
貨號(hào):EH0641
英文名稱(chēng):Human COR(Cortisol) ELISA Kit
中文名稱(chēng):人皮質(zhì)醇(COR)ELISA試劑盒
? Cortisol
?皮質(zhì)醇,應(yīng)急激素,可以直接影響免疫系統(tǒng),有可能改善自身免疫性疾?。ㄈ鏡A和SLE)的過(guò)度炎癥。
貨號(hào):EH3252
英文名稱(chēng):Human IFN-α(Interferon Alpha) ELISA Kit
中文名稱(chēng):人干擾素α(IFN-α)ELISA試劑盒
? IFN-α
?IFN-α是一種多效性細(xì)胞因子,可影響狼瘡中多種細(xì)胞類(lèi)型。干擾素途徑中的幾個(gè)基因與狼瘡風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。此外,狼瘡患者常出現(xiàn)IFN-α水平升高和IFN應(yīng)答基因表達(dá)增加。IFN-α可能影響狼瘡的臨床表現(xiàn),是治療狼瘡的理想靶點(diǎn)。
貨號(hào):EH0485
英文名稱(chēng):Human IFN-β(Interferon beta) ELISA Kit
中文名稱(chēng):人干擾素β(IFN-β)ELISA試劑盒
? IFN-β
?在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)中,Ⅰ型IFN促進(jìn)Ⅰ型IFN刺激基因( ISG)的誘導(dǎo),并能驅(qū)動(dòng)B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體。與對(duì)照組相比,SLE患者循環(huán)B細(xì)胞中FN-β水平升高,一些患者可能受益于IFN-β的特異性靶向治療。
貨號(hào):EH0164
英文名稱(chēng):Human IFN-γ(Interferon gamma) ELISA Kit
中文名稱(chēng):人干擾素γ(IFN-γ)ELISA試劑盒
? IFN-γ
?一些誘導(dǎo)和自發(fā)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡小鼠模型中的研究表明IFN-γ是該疾病的主要效應(yīng)分子。在SLE中,產(chǎn)生IFN-γ的CD4+T細(xì)胞數(shù)量增加。